Синдром гипермобильности суставов у детей комаровский

СОДЕРЖАНИЕ
0
14 просмотров
01 июня 2019

Работа опорно-двигательного аппарата напрямую зависит от состояния соединительных структур, которые находятся рядом с суставами: капсулы, связки и сухожилия. Они отличаются особой крепостью и обеспечивают человеку нормальное передвижение, но вместе с этим обладают гибкостью и эластичностью. Именно такие качества структур помогают сохранить целостность тканей при растяжении под нагрузкой. Синдром гипермобильности суставов у детей — состояние, при котором амплитуда движений в сочленении превышена по сравнению с физиологическими установками.

Причины появления нарушения

Синдром гипермобильности суставов (в МКБ 10 — код М35.7) чаще всего появляется у тех людей, которые обладают сильной растяжимостью связочно-сухожильных волокон, передающейся от родителей. В результате наследуемого нарушения значительно изменяется протеогликан, коллаген, гликопротеид и ферменты, которые обеспечивают их метаболизм. Нарушения при синтезе, созревании и распаде компонентов соединительной ткани приводят к сильной растяжимости суставов.

Все описанные процессы могут воздействовать на организм беременной женщины извне. В большинстве случаев такие изменения происходят на ранних сроках, когда эмбрион только начинает свое развитие и у него формируются органы и системы. На соединительную ткань плода действуют следующие отрицательные факторы:

  • загрязнения, поступающие из окружающей среды;
  • плохое питание (недостаток витаминов, микроэлементов и полезных веществ);
  • инфекционные поражения женщины;
  • сильные стрессы, переживания и нагрузки на нервную систему.

Приобретенная форма

Из всего этого следует, что гипермобильный синдром – это врожденное заболевание. Но его важно отличать от остальных наследственных болезней, при которых в строении соединительной ткани происходят некоторые изменения (синдром Марфана или Элерса-Данлоса). Также важно помнить и про природную гибкость, которая не относится к патологической форме. Многие люди даже не догадываются о том, что у них есть такое отличие, с детства считая его вполне обычным.

Приобретенная форма подвижности суставов в большинстве случаев диагностируется у танцоров либо легкоатлетов, но она происходит вследствие тренировок и имеет локальный характер, распространяясь преимущественно на нижней части конечности. Трудности с подвижностью суставов являются необычным поражением, но при этом их сложно определить посредством диагностики.

Особенности развития нарушения у детей

Раньше гипермобильность суставов относили к своеобразной особенности строения опорно-двигательной системы. Очень пластичного ребенка родители всегда старались еще в раннем возрасте отвести в специальную секцию. Считалось, что такое строение скелета обеспечивает быстрое достижение хороших спортивных результатов. Сейчас же гипермобильность суставов у ребенка относится к форме отклонения.

При активном занятии спортом суставы детей и взрослых с таким нарушением испытывают сильные нагрузки, которые значительно превышают разрешенные. У людей с нормальными суставами такая нагрузка приводит к различным травмам – растяжениям либо вывихам. После правильного лечения многие спортсмены быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности все происходит по-другому. Даже неопасная травма может сильно изменить строение хрящей, костных тканей, сухожилий и связок, а также привести к остеоартрозу.

Запрещенные виды спорта

Больному малышу запрещено заниматься следующими видами спорта:

  • гимнастикой и акробатикой;
  • бегом, биатлоном;
  • хоккеем, футболом;
  • прыжками в длину;
  • самбо и карате.

Лечащие специалисты рекомендуют родителям особо пластичных детей не отдавать их в спортивные учреждения сразу. Такой ребенок должен пройти полноценное обследование в больнице. Если у него найдена гипермобильность суставов, то придется отказаться от всех опасных для него видов спорта.

Клиническая картина синдрома

Гипермобильность суставов относят к системному невоспалительному поражению опорно-двигательной системы. У такого состояния существует настолько много симптомов, что может показаться, что пациент страдает совершенно от другого заболевания. Таким больным очень часто ставят неправильные диагнозы.

Специальные диагностические мероприятия в лечебном заведении помогают конкретизировать границы гипермобильности и отличить это поражение от остальных болезней с похожими симптомами. При определении основной симптоматики заболевания важно рассмотреть суставные и внесуставные формы проявления заболевания.

Суставное проявление

Первые признаки поражения в этом случае появляются первый раз в детском либо подростковом возрасте, когда ребенок активно занимается спортом и разными физическими нагрузками. Чаще всего они не рассматриваются как следствие патологических изменений в строении тканей и относятся к вполне привычным, по этой причине заболевание определяется довольно поздно.

На первой стадии развития синдрома гипермобильности суставов у взрослых и детей наблюдаются тихие щелчки либо хруст в суставах, такие звуки возникают произвольно либо при изменении физической нагрузки. С течением времени звуки могут самостоятельно проходить. Но к симптомам прибавляются другие, более тяжелые признаки, которые помогают точно выявить синдром гипермобильности суставов у детей и взрослых:

  • болевые ощущения (миалгии либо артралгии);
  • рецидивирующие вывихи и подвывихи;
  • сколиоз;
  • плоскостопие разной степени.

Боль в суставах проявляется после занятий спортом либо в конце дня. В большинстве случаев она распространяется на ноги (синдром гипермобильности тазобедренных суставов у детей), в дополнение могут страдать плечи, локти и поясница. В плечевом поясе могут происходить постоянные миофасциальные боли. В раннем возрасте ребенок с таким синдромом слишком быстро устает и просится обратно на руки.

Опасные осложнения

При чрезмерной активности суставы и близко расположенные ткани повреждаются. Люди, подверженные гипермобильности, рискуют заработать следующие состояния:

  • разрывы связок и различные растяжения;
  • бурситы и теносиновиты;
  • посттравматические артриты;
  • туннельные синдромы.

На фоне общей слабости пациент может чувствовать нестабильность в суставах, которая появляется при снижении стабилизирующей роли капсулы и связочного аппарата. Чаще всего это происходит в голеностопах и коленях, которые сильно нагружаются каждый день. В будущем гипермобильный синдром может привести к дегенеративно-дистрофическим заболеваниям суставов, к примеру, к остеоартрозу.

Оценка подвижности суставов

При оценке движения суставов специалист в первую очередь устанавливает их объем. Если он выше нормальных показателей, то можно смело говорить о наличии гипермобильности у пациента. При оценке в основном полагаются на следующие клинические тесты:

  • большой палец руки отводится в сторону предплечья;
  • разгибается локтевой либо коленный сустав (угол не больше 10 градусов);
  • пациент должен коснуться руками пола, не сгибая ноги в коленях;
  • разгибаются пястно-фаланговые суставы (угол не должен превышать 90 градусов);
  • в сторону отводится бедро (угол около 30 градусов).

Это помогает точно установить высокую гибкость суставов, которая важна при выявлении нарушений в связках, сухожилиях и капсулах. Важно помнить, что чем раньше будут выявлены такие признаки, тем менее опасными будут последствия для опорно-двигательной системы человека.

Суставные признаки синдрома гипермобильности суставов у детей с рождения являются хорошим примером соединительной дисплазии. Но не только они составляют общую симптоматику заболевания.

Внесуставные признаки

Так как гипермобильность обладает системной формой, то для нее характерны внесуставные проявления. Соединительная ткань важна для органов и систем человека, поэтому дисплазия может отрицательно сказаться на всех функциях и даже привести к значительным нарушениям в общей структуре. В большинстве случаев патологические нарушения распространяются на костную систему. Помимо суставных нарушений, врач может заметить некоторые внешние особенности: высокое небо, отставание в развитии верхней челюсти либо нижней, искривление грудной клетки, превышение длины пальцев на ногах либо руках.

Существуют и другие признаки гипермобильности:

  • сильная растяжимость кожных покровов, увеличен шанс получить травму и повреждение;
  • пролабирование митрального клапана;
  • варикозное поражение вен на ногах;
  • опущение почек, кишечника, матки, желудка;
  • разные формы грыжи (паховая, грыжа пупка);
  • косоглазие, эпикант.

Часто люди, страдающие гипермобильностью, жалуются на быструю утомляемость, общую слабость организма, чувство тревоги, агрессию, боли в голове, проблемы со сном.

Лечение заболевания

После установки точного диагноза врачу остается выбрать эффективный метод лечения. Выбор способа лечения гипермобильности суставов у детей и взрослых будет зависеть от причины его появления, основной симптоматики и яркости болевых ощущений.

При этом очень важно, чтобы больной понимал, что привести к инвалидности такое поражение не может, и что при правильно подобранном лечении все отрицательные симптомы быстро уйдут.

Чтобы улучшить свое состояние, пациент должен исключить из своей повседневной жизни любые нагрузки, которые приводят к появлению болевых ощущений либо любого дискомфорта в суставах.

При высокой интенсивности боли в отдельных суставах применяют специализированные эластичные фиксаторы, которые по-другому называются ортезами (можно приобрести налокотники либо наколенники).

При особо сильной болезненности разрешено употреблять медикаментозные средства. В большинстве случаев для устранения боли принимают анальгетики (анальгин, "Дексалгин" и "Кетанов"). Многим больным врачи назначают специальные мази с согревающим действием и мази с нестероидными противовоспалительными компонентами в составе.

Не меньше пользы принесут физиотерапевтические процедуры: лазеротерапия, парафинолечение, лечебная грязь.

Главными же в лечении синдрома гипермобильности считаются специальные упражнения и гимнастика. При их выполнении суставы, связки и мышцы получают нужную стабильность и крепость.

ЛФК при гипермобильности суставов у детей помогает полноценно сгибаться и разгибаться суставам. Лечебная физкультура помогает также хорошо напрягаться всем мышцам. При гипермобильности суставов упражнения могут быть силовыми и статическими, их выполняют в медленном темпе и без специальных утяжелителей. Строго запрещены упражнения на растяжку, так как они только ухудшают состояние суставов.

Точная диагностика

Поставить диагноз врачу помогает осмотр внешнего вида пациента и выслушивание его основных жалоб. Ребенок может говорить о частых травмированиях, появлении на теле синяков после незначительного воздействия извне.

Чтобы отличить синдром гипермобильности от остеоартроза, артрита, коксартроза нужно проводить специальные инструментальные диагностики:

  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансная либо компьютерная томография.

Переходить к лечению нужно лишь при наличии суставного нарушения, спровоцированного гипермобильностью конечностей. В других ситуациях ребенку либо взрослому рекомендовано укреплять мышцы и связочные сухожилия: заниматься лечебной гимнастикой, плавать или просто гулять.

Облегчение состояния

Значительно облегчить давление на суставы помогают следующие ортопедические изделия:

  • эластичные бандажи;
  • корректоры осанки;
  • вкладыши между пальцами.

Полученные после исследований результаты помогут точно понять степень выраженности повреждения сухожильно-связочного аппарата, а также число полученных осложнений.

Источник fb.ru

Синдром гипермобильности суставов – системное заболевание соединительной ткани, которое отличается необычной подвижностью самых разных суставов. Однако из-за того, что большинство врачей мало знакомы с данной патологией, правильный диагноз пациентам выставляется относительно редко. Причём врач смотрит только на ограничение движения в том или ином суставе, а на то, что эти движения бывают избыточными, внимания практически не обращается.

Да и сам пациент только в самых редких случаях сообщает о своей гибкости, так как такая способность считается, скорее, плюсом, чем минусом. Поэтому могут быть выставлены такие неправильные диагнозы, как психогенный ревматизм, либо ревматоидный артрит. Понятно, что и лечение их не приносит никакой пользы, а наоборот – может оказать огромное негативное влияние на организм.

По распространённости это заболевание встречается у 20% всего взрослого населения. Основные симптомы начинают проявляться у подростков, хотя они могут быть выявлены и у детей, и у взрослых.

Причины

Заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым. Во втором случае гипермобильность наблюдается у тех людей, которые с детства занимались упражнениями на растяжение. Это в основном балерины, танцоры, спортсмены. При этом гипермобильность будет локальная, то есть будет проявляться лишь в конкретных местах, которые и тренировались.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Но есть и такое мнение, что все люди с локальной гибкостью суставов имели к ней предрасположенность, то есть у них в той или иной степени тоже были предрасположенности к развитию гипермобильности.

Изменения гибкости также могут наблюдаться и при некоторых болезнях, например, при акромегалии, гиперпаратиреоидизме, и некоторых других состояниях.

Генерализованная форма – это один из признаков некоторых наследственных патологий соединительной ткани. Это может быть довольно популярный синдром Морфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса, и другие. Однако эти болезни очень и очень редко встречаются, а вот гипермобильность диагностируется гораздо чаще.

Симптомы

Кроме необычной подвижности, пациент будет жаловаться на боли в суставах и мышцах. Чаще всего они начинают проявлять себя в молодом возрасте и в основном у женщин, причём каких-либо видимых изменений может и не быть.

Если произошла травма, тогда отмечается быстрое развитие синовита, теносиновита или бурсита. Даже минимальная нагрузка или незначительные травмы будут сопровождаться воспалительным процессом в колене или плече.

Ещё один частый симптом – повторные вывихи и подвывихи плеча либо фаланг пальцев. Также отмечается развитие раннего остеоартроза, причём первые симптомы болезни появляются ещё до 30 лет.

Диагностика

Синдром гипермобильности суставов у детей выявляется по разработанной шкале Бейтона, которая состоит из девятибалльного теста. Основные критерии этого теста связаны с тем, чтобы понять, насколько сильно может разогнуться при пассивном воздействии тот или иной сустав.

За основу берётся мизинец, который способен разогнуться более, чем на 90 градусов, большой палец, который без труда прижимается к внутренней стороне плеча, локоть, который переразгибается более, чем на 10 градусов. Тот же самый тест проводится и для коленного сустава. И, наконец, наклон туловища с касанием пола ладонями без сгибания ног в коленях.

Диагноз ставится на основании этих критериев. Так, например, он выставляется, если четыре варианта из этих тестов будут положительными, а также в суставах есть те или иные болевые ощущения, которые не проходят длительный период времени.

Но есть и малые критерии постановки диагноза. При этом заболевание будет находиться под вопросом и требуется дополнительная диагностика. В этом случае человек из 5 баллов теста получает только 3, боль у него длится менее 3 месяцев, а на протяжении жизни он нередко испытывал вывихи или подвывихи колена, плеча.

Лечение

Синдром гипермобильности суставов у взрослых – генетическое заболевание, поэтому оно не имеет какого-то определённого лечения. Чаще всего проводится симптоматическая терапия, в зависимости от проявлений. Медикаменты применяются только при наличии болевых ощущений.

  • Разновидности и симптомы остеобластомы позвоночника
  • Особенности и преимущества гидрокинезотерапии
  • Как проверить, правильная ли осанка?
  • Лечение остеохондроза с помощью сабельника
  • Судороги стопы и пальцев ног — почему они появляются и как от них избавиться?
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    10 марта 2019

Какие анализы нужно сделать перед походом к врачу?

Что делать, если уже 2 недели не проходит боль в спине?

В чем причина появления боли в копчике после перелома позвонка?

Источник mindfor.ru

Гипермобильноость определяется как аномально увеличеннй обьем движения сустава вследствии избыточной слабости (разболтанности?) ограничивающих мягких тканей. Хотя гипермобильность обычно является доброкачественным клиническим проявлением, имеющим незначитеьное число серьезных последствий, она должна повышать уровень настороженности клинициста относительно наличия какого-либо лежащего в основе нарушения, особенно , нарушения, поражающего соединительную ткань. Кроме того, из-за своей связи с симптомами со стороны суставов гипермобильность является важным клиниче-ским проявлением у детей с жалобами со стороны скелетно — мышечной системы.

В теории, различие между гипермобильностью и верхним пределом нормальной мобильности является произвольным, поскольку движение суставов различно в пределах общей популяции. Однако, на практике у большинства детей трудно отличить гипермобильность от общепринятой клинической нормы.
Гипермобильность может быть локализованной, вовлекающей один или несколько суставов, или генерализованной, с вовлечением ряда суставов по всему телу. Хотя избыточная разболтанность суставов является выраженной чертой многих системных нарушений, чаще она возникает изолированно.

Синдром гипермобильности — термин, используемый для описания практически здоровых людей, у кото-рых проявляется генерализованная гипермобильность, связанная с жалобами со стороны мышечно — скелетной системы. Термин был предложен в 1967 году Kirk и колегами, которые сообщили о возникно-вении ревматических симптомов в группе детей с гипермобильностью при отсутствии нарушений соеди-нительной ткани или других форм системного заболевания. Некоторые клиницисты предпочитают термин "синдром доброкачественной гипермобильности суставов", чтобы отличить страдающих ею лиц от тех, у кого гипермобильность проявляется как часть более серьезного нарушения. Поскольку синдром гипер-мобильности имеет сильный генетический компонент, его также называли семейной гипермобильностью суставов.

Таблица 1. Заболевания, характеризующиеся гипермобильностью

  1. Наследственные заболевания соединительной ткани
    • Синдром Марфана
    • Синдром Ehlers — Danlos
    • Osteogenesis imperfecta
    • Марфаноидный синдром гипермобильности
    • Синдром Williams
    • Синдром Stickler
    • Хромосомные нарушения
      • Синдром Дауна
      • Синдром Killian/Tescgler-Nicola
      • Другие генетические синдромы
        • Аутосомные доминантные
          • Вело-кардио- лицевой (velo-cardio-facial) синдром
          • Синдром Hajdu-Cneney
          • Псевдоахондропластическая спондилоэпифизеальная дисплазия
          • Миотоноия congenita
          • Аутосомно рецесссивные
            • Синдром Cohen
            • Гетерогенные (аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные)
              • Синдром Larsen
              • Псевдоксантома elasticum
              • Х-связанные доминантные
                • Синдром Coffin -Lowry Спорадические
                • Синдром Goltz
                • Врожденная дисплазия бедра
                • Рецидивирующая дислокация плеча
                • Рецидивирующая дислокация надколенной чашечки
                • Косолапость
                1. Неврологические
                  • Полиомиелит
                  • Tabes dorsalis
                  • Ревматологические
                    • Ювенильный ревматоидный артрит
                    • Ревматическая лихорадка

                    ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

                    Генерализованнная гипермобильность при отсутствии системного заболевания является частым нарушением, которое имеет распространеность 4-13% в общей популяции. Вероятно, здесь недооценивается истинная частота, поскольку у многих людей с гипермобильностью все же не развиваются симптомы со стороны суставов, или они не обращаются за медицинской помощью. Кроме того, распространеннность гипермобильности заметно варьирует в зависимсоти от возраста, пола и этнической принадлежности обследуемой популяции.

                    Хорошо известно, что дети имеют относительно разболтанные суставы по сравнению со взрослыми; эта нормальная избыточная подвижность быстро уменьшается в период старшего детского или раннего подросткового возраста и более медленно на протяжении периода зрелости. Связанное с возрастом снижение мобильности суставов приписывали прогрессирущим биохимическим изменениям структуры коллагена, которые приводят к повышению жесткости компонентов соединительной ткани в суставах. В любом данном возрасте у женщин отмечается более высокая степень подвижности суставов.

                    Гипермобильность также очень заметно варьирует в различных этнических группах: она чаще отмечается у лиц африканского, азиатского и средне-восточного происхождения. В данных этнических группах сохраняются вариации, обусловленные возрастом и полом.

                    Исследователи, изучающие распространенность синдрома гипермобильности, часто обследовали пациентов в ревматологических клиниках, куда их направляют для оценки по поводу жалоб со стороны скелетно-мышечной системы. Систематическое обследование данных лиц на признаки генерализованной гипермобильности при отсутствии системного заболевания дало показатели распространенности синдрома гипермобильности 2-5%, при относительном преобладании синдрома у молодых девушек. Как и в случае с генерализованной гипермобильностью, данные цифры, вероятно, не отражают истинную распространенность синдрома, поскольку многие лица не обращаются за медицинской помощью при слабовыраженных или периодических мышечно-скелетных симптомах.

                    В подгруппе пациентов с эпизодической и неясной болью в суставах распространенность синдрома гипермобильности может быть значительно выше. Gedalia и коллеги обнаружили гипермобильность у 66% школьников с рецидивирующим артритом или артралгией неясной этиологии. Хотя артрит обычно не считается признаком синдрома гипермобильности, эти данные предполагают повышенную распространенность данного состония у детей с периодическими мышечно-скелетными симптомами.

                    Первичные заболевания, которые могут включать гипермобильность перечислены в таблице 1. Генерализованная гипермобильность является выраженной чертой наследственных заболеваний соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Ehlers-Danlos и остеогенез imperfecta. При марфаноидном синдроме гипермобильности генерализованная гипермобильнсоть отмечается в сочетании с типичными скелетными проявлениями и кожной гиперэластичностью синдрома Марфана, но проявления со стороны глаз и сердечно-сосудистой системы отсутствуют. Гипермобильность часто отмечается при метаболических заболеваниях, таких как гомоцистинурия и гиперлизинемия, хромосомных нарушениях, таких как синдром Дауна, и при разнообразных семейных и спорадических генетических синдромах. Разболтанность суставов может быть связана с ортопедическими нарушениями, включая врожденную гиперплазию бедра и рецидивирующие дислокации плеча и надколенной чашечки.

                    Гипермобильность может быть приобретенной при неврологических заболеваниях, таких как полиомиелит и сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) и неврологических заболеваниях. Хотя гипермобильность может развиться при ювенильном ревматоидном артрите, гораздо более вероятно ограничение подвижности суставов.

                    Семейная бессимптомная гипермобильность — термин, используемый для описания "человека-змеи", у которого отмечается значительная генерализованная разболтанность суставов, но все же не развиваются симптомы. Наконец, важно отличить истинную гипермобильность суставов от кажущейся , которая возникает в связи с мышечной гипотонией.

                    Хотя точная этиология синдрома гипермобильности неизвестна, он без сомнения имеет сильный генетический компонент. Пораженные родственники первого порядка выявляются в 50% случаев. Наиболее распространенным является аутосомно-доминантный тип наследования, хотя аутосомно-рецессивный и Х-связанный тип также были зафиксированы.

                    Преобладание женщин с синдромом гипермобильности способствовало предположению о роли связанных с полом факторов в развитии и проявлении данного нарушения. Некоторые клиницисты отмечали фенотипические различия, включая различия в локализации, характере, и тяжести суставных симптомов, между мужчинами и женщинами из одной и той же семьи. Относительная роль внешних воздействий, та-ких как эстроген или Х-связанные генетические факторы, не понятна.

                    Имеются вопросы относительно того, представляет ли синдром гипермобильности верхний предел варианта нормы мобильности суставов или же он отражает слабовыраженное нарушение соединительной ткани. В подтверждение последней точки зрения стигмата — генерализованное поражение соединительной ткани, включая марфаноидный хабитус. высокое небо, кожные стрии, гиперэластичную или тонкую кожу, варикозные вены и аномалии позвоничника, наблюдалась у некоторых пациентов с синдромом гипермобильности. Дополнительные исследования подтвердили повышенную распространенность пролапса митрального клапана у людей с гипермобильностью, но данная связь вызывала споры.

                    Биохимические и молекулярные исследования подтвердили классификацию синдрома гипермобильности, как нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.

                    Несмотря на углубленные размышления, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани. Хотя синдром гипермобильности может возникать в результате одной или более мутаций в данных генах, важность патогенетической классификации для педиатра общего профиля является скорее семантической, чем клинической проблемой.

                    Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.

                    Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.

                    У детей с синдромом гипермобильности могут отмечаться разнообразные жалобы со стороны мышечно-скелетной системы. Наиболее распространенный симптом — боль в суставах, которая часто развивается после физической активности или занятий спортом, во время которых пораженный сустав (суставы) используется неоднократно. Боль может быть локализованной в одном или нескольких суставах или генерализованной и симметричной.

                    Хотя наиболее часто отмечается боль в колене, может страдать любой сустав, включая таковые позвоночника. Боль обычно является самокупирующейся по длительнсоти, но может рецидивировать при физической активности. Реже у детей может отмечаться ригидность суставов, миалгии, мышечные спазмы и неартикулярная (вне области сустава?) боль в конечностях. Хотя короткие эпизоды опухания суставов могут иметь место при синдроме гипермобильности, они редко встречаются и должны побуждать к рассмотрению альтернативного диагноза. В некоторых случаях возникновению симптомов предшествует недавний скачок роста, и больные женщины часто сообщают о предменструальных обострениях.

                    Поскольку симптомы обычно связаны с физической активностью, они имеют тенденцию обостряться ближе к концу дня. В отличие от артиритических нарушений, тугоподвижность по утрам — редкое явление у детей с синдромом гипермобильности. Напротив, они могут просыпаться ночью, жалуясь на боль в суставах или конечностях, особенно после активно проведенного дня. Часто у больных детей имеются подобные жалобы в семейном анамнезе или double-jointedness (двойное соединение?) в детском возрасте у родственников первого порядка. Дополнительно к относительно неспецифическим мышечно- скелетным жалобам, у некоторых пациентов в анамнезе может быть врожденная дисплазия бедра, рецидивирующая дислокация или подвывих сустава, разрывы связок или сухожилий, быстрое образование кровоподтеков, фибромиалгия или дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.

                    Дополнительно к первичным проявлениям генерализованной гипермобильности суставов, физикальное обследование может выявить боль при манипуляции с суставами и, в редких случаях, слабовыраженную степень истечения (выпота). Признаки активного воспаления, включая значительную болезненность, опухание, красноту, ощущение тепла и лихорадку отсутствуют. Если такие признаки имеют место, они предполагают иной диагноз.

                    Обследование пациентов с синдромом гипермобильности также может выявить экстраартикулярные аномалии, которые более типичны для серьезных заболеваний соединительной ткани. Такие проявления включают pes planus, сколиоз, лордоз, genu valgum, латеральное смещение надколенной чашечки, марфаноидный хабитус, высокое небо, кожные стрии, истонченную кожу и варикозные вены.

                    Хотя у большинства пораженных детей все же отсутствуют отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы, у подгруппы пациентов могут отмечаться признаки пролапса митрального клапана (ПМК). Как отмечалось ранее связь ПМК с синдромом гипермобильности является спорной. Хотя ранние исследования указывали на повышенную распространенность ПМК у таких пациентов, более свежие исследования с использованием более строгих эхокардиографичесикх критериев диагностики ПМК поставили данную связь под сомнение.

                    Однако, серьезные сердечно-сосудистые отклонения наблюдаются при некоторых заболеваниях соединительной ткани, при которых тоже имеет место гипермобильность. По этой причине любому ребенку с гипермобильностью и подозрительными симптомамми со стороны сердца или физикальными проявлениями требуется дальнейшее обследование кардиолога.

                    ДИАГНОСТИКА

                    Ключом к постановке диагноза синдрома гипермобильности является точная оценка ребенка на признаки генерализованной разболтанности суставов. Это осуществляется с помощью 5 простых клинических приемов, которые не требуют специального оборудования и могут быть выполнены любым врачом об-щего профиля в течении 30-60 сек. Синдром гипермобильности может наблюдаться в любом возрасте.

                    Следует заметить, что разболтанность суставов у пациентов с синдромом гипермобильности фактически всегда является симметричной, за исключнием случаев наличия других мышечно-скелетных аномалий, которые могут ограничивать движения суставов. Кроме того, некоторые считают гиперэкстензию всех 5 пальцев, а не только 5-го, физикальным проявлением, которое необходимо исследовать при синдроме гипермобильности.

                    Разработанное Carter и Wilkinson и позже модицифированное Beighton для исследо-вания больших популяций, данное исследование стало наиболее широко принятым методом скрининга с целью выявления генерализованной гипермобильности. Оно хорошо коррелирует с более количествен-ными инструментальными методами. Пациенты оцениваются по 9 бальной шкале, при этом 1 балл дает-ся за каждый участок гипермобильности. Баллы затем суммируют, и получают общий показатель или по-казатель Beighton. Показатель Beighton 4 или более баллов обычно считают характерным для генерали-зованной гипермобильности.

                    Расчет показателя Beighton

                    НЕСПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ (0 очков)

                    СПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ (1 очко)

                    Соприкосновение большого пальца с предплечьем

                    Источник www.med-apparatus.ru

                    Комментировать
                    0
                    14 просмотров
                    Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

                    Это интересно
                    Суставы
                    0 комментариев
                    Суставы
                    0 комментариев
                    Суставы
                    0 комментариев
                    Adblock detector