Синдром гипермобильности суставов гмс

СОДЕРЖАНИЕ
0
31 просмотров
01 июня 2019

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого-либо другого ревматического заболевания.

Симптомы синдрома гипермобильности суставов многообразны и могут имитировать другие, более распространенные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае даже ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что это скорее плюс, чем минус. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Конституциональная гипермобильность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с гипермобильным синдромом в определенный период жизни.

Причины гиперподвижности суставов

Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность суставов. Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний: акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность.

Генерализованная гипермобильность суставов является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной гипермобильностью суставов, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур.

Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемого синдрома и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе этого явления. Замечено, что гипермобильный синдром наследуется по женской линии.

Диагностика синдрома гипермобильности суставов

Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Картера и Вилкинсона.

Изменение объема движений

Критерии Бэйтона

1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.
2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°.
4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.
5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура и используется врачами.

На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции в виде синусоидной кривой.

Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону. Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

Так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены ниже. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

Критерии синдрома гипермобильности сустава

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.

Большие критерии

• Счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или в прошлом)
• Артралгия более 3 месяцев в четырех или большем количестве суставов

Малые критерии

• Счет по шкале Бейтона 1-3 (для людей старше 50 лет)
• Артралгия менее 3 месяцев в одном–трех суставах или люмбалгия, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
• Вывих/подвывих более чем в одном суставе или повторные в одном суставе
• Периартикулярные поражения более двух локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит)
• Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост > 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела Артралгия и миалгия. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц. Наиболее частая локализация — коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей. У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж. На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.

Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология , сопровождающаяся синовитом, теносиновитом или бурситом.

Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции. Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.

Хроническая моно- или полиартикулярная боль , в ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой. Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности.

Повторные вывихи и подвывихи суставов . Типичные локализации — плечевой, пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы. Растяжение связок в области голеностопного сустава.

Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза . Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз, так и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий (плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов).

Боли в спине . Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов. Однако спондилолистез достоверно связан с ГМС.

Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения: медиальный теносиновит в области голеностопного сустава, вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава (продольное плоскостопие), заднетаранный бурсит, талалгия, «натоптыши», «молоткообразная» деформация пальцев, Hallux valgus (поперечное плоскостопие).

Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–связочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома.

Внесуставные проявления синдрома.

Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях (фасции, дерма, стенка сосудов).

  • Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость.
  • Стрии, не связанные с беременностью.
  • Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
  • Пролапс митрального клапана (до введения в широкую практику в 70-80-х годах эхокардиографии многие пациенты с синдромом ГМС наблюдались у ревматолога с диагнозом «ревматизм, минимальная степень активности» в связи с жалобами на боли в суставах и шумами в сердце, связанными с пролапсом клапанов).
  • Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
  • Опущение внутренних органов — желудка, почек, матки, прямой кишки.

Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на гипермобильный синдром, а это каждый больной молодого и среднего возраста с невоспалительным суставным синдромом, необходимо обращать внимание на возможные дополнительные признаки системной дисплазии соединительной ткани. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана и несовершенного остеогенеза позволяет исключить эти наследственные заболевания. В том случае если обнаруживаются явные кожные и сосудистые признаки (гиперэластичность кожи и спонтанное образование синяков без признаков коагулопатии), правомерно говорить о синдроме Элерса–Данлоса. Открытым остается вопрос дифференциальной диагностики синдрома доброкачественной гипермобильности суставов и наиболее «мягкого», гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса. С помощью Брайтоновских критериев это сделать невозможно, о чем авторы специально упоминают; в обоих случаях имеет место умеренное вовлечение кожи и сосудов. Ни для того, ни для другого синдрома не известен биохимический маркер. Вопрос остается открытым и будет, по-видимому, разрешен только с обнаружением специфического биохимического или генетического маркера для описываемых состояний.

Учитывая широкое распространение конституциональной гипермобильности суставов в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие гипермобильного синдрома отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

Таким образом, диагноз синдрома гипермобильности суставов становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания, а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома, логично дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани.

Осложнения гипермобильного синдрома

Острые (травматические)
1. Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе.
2. Разрыв мениска.
3. Частые переломы костей.
4. Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника,
пястно-фалангового, височно-нижнечелюстного суставов.
5. Травматические артриты.

Хронические (нетравматические)
1. Эпикондилит.
2. Тендинит.
3. Синдром ротаторной манжеты плеча.
4. Бурсит.
5. Эпизодические ювенильные артриты (синовиты) коленных суставов (без признаков системной воспалительной реакции).
6. Неспецифические артралгии.
7. Сколиоз.
8. Боль в спине.
9. Хондромаляция надколенника.
10. Остеоартроз.
11. Фибромиалгия.
12. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
13. Карпальный и тарзальный туннельный синдромы.
14. Акропарестезия.
15. Синдром грудного выхода.
16. Плоскостопие.
17. Синдром Рейно.
18. Задержка моторного развития (у детей).
19. Врожденный вывих бедра.

Лечение синдрома гипермобильности сутавов

Лечение пациента с гипермобильным синдромом зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важно понять саму причину проблем – «слабые связки», это не тяжелое заболевание и никакой инвалидностью при адекватном образе жизни не грозит. При умеренных артралгиях достаточно исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах.

Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.) , обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. Форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме гипермобильности суставов имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме гипермобильности суставов в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов. В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол).

Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений синдрома гипермобильности суставов основным направлением лечения является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани.

Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ. На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния. Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером гипермобильного синдрома. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений гипермобильного синдрома.

Источник medicalj.ru

Н.Г. Правдюк, Н.А.Шостак
Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова, Российский государственный медицинский университет, Москва Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития организма, которая относится к числу сложных вопросов современной медицины. Рассматриваются основные подходы к дифференциальной диагностике различныхформ ДТС. Ведущее место отводится клинической оценке, подходам к терапии одного из вариантов недифференцированной формы ДТС – гипермобильному синдрому.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, гипермобильный синдром, гипермобильность суставов.
РФК 2008;3:70-75

Hypermobility syndrome: clinical manifestations, differential diagnosis, therapy approaches N.A. Shostak, N.G. Pravdyuk
Chair of Faculty Therapy named after A.I. Nesterov, Russian State Medical University, Moscow Connective tissue dysplasia (CTD) represents special ontogenetic abnormality which is a complex problem of contemporary medicine. The principles of differential diagnosis of various forms of CTD are considered. A clinical estimation and therapy approaches are discussed with focus on hypermobility syndrome as one of undifferentiated form of CTD.
Key words: connective tissue dysplasia, hypermobility syndrome, joint hypermobility.
Rational Pharmacother. Card. 2008;3:70-75

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм. [1] В течение последующих трех десятилетий благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.

Клинические проявления дисплазий соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций и реализующееся в клиническом многообразии фенотипических признаков и органных проявлений. В настоящее время предложено подразделение ДСТ на дифференцированный и недифференцированный синдромы [2].

Дифференцированные дисплазии характеризуются установленным генным или биохимическим дефектом с определенным типом наследования и клинической картиной заболевания (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др.).

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются в случаях, когда наборфенотипических признаков не соответствует ни одному из дифференцированных синдромов.

Соединительнотканная дисплазия, затрагивая все органы и системы, проявляется комплексом фенотипических признаков. Весьма характерным для ДСТ является генерализованная гипермобильность суставов (ГМС), которая может быть ведущим признаком как недифференцированной ДСТ, так и частью дифференцированных синдромов.

Для объективной оценки генерализованной гипермобильности суставов используются критерии Бейтона [3] (табл. 1).

Таблица 1. Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)

  1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны.
  2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе.
  3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10 град.
  4. Переразгибание коленного сустава свыше 10 град.
  5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.

Гипермобильность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, — 9 баллов (8 — за 4 первых пункта и 1 — за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.

Научный и практический интерес к ГМС возник еще в конце 19 века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых ГМС являлась одним из ведущих симптомов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез). Влияние ГМС на состояние здоровья имеет самые разнообразные аспекты. Первое описание ГМС было сделано в 1967 году Kirk, Ansell и Bywaters. [4]. Авторами был предложен термин "гипермобильный синдром" (ГС), отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах, а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной.

Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС. Диагностические критерии ГС представлены в табл. 2 и именуются Брайтоновскими критериями [5].

Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького [6] и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus. ГС диагностируется при наличии 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки ДСТ.

Таблица 2. Диагностические критерии ГС (Brighton, 1998г)

Большие критерии:

  • Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом).
  • Артралгия более 3 мес в 4 суставах и более.

Малые критерии:

  • Счет по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет).
  • Артралгия в 1-3 суставах или люмбалгия более 3 месяцев, наличие спондилолиза, спондилолистеза.
  • Вывихи/подвывихи более чем в 1 суставе или повторный вывих в одном суставе.
  • Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит и т.д.).
  • Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост более 1,03,
    соотношение верхний/нижний сегмент тела менее 0,83, арахнодактилия).
  • Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы.
  • Глазные признаки: нависающие веки или миопия.
  • Варикозные вены или грыжи или опущение матки/ прямой кишки.

Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий (полиартралгий), ассоциированных с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие). Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно у лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном, голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе, как проявление ГМС, является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующему этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС (в том числе со стороны опорно-двигательного аппарата) представлена в табл. 3.

Таблица 3. Клинические проявления и потенциальные осложнения ГС [1]

Острые (травматические)

  1. Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе.
  2. Разрыв мениска.
  3. Частые переломы костей.
  4. Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника,
    пястно-фалангового, височно-нижнечелюстного суставов.
  5. Травматические артриты.

Хронические (нетравматические)

  1. Эпикондилит.
  2. Тендинит.
  3. Синдром ротаторной манжеты плеча.
  4. Бурсит.
  5. Эпизодические ювенильные артриты (синовиты) коленных суставов
    (без признаков системной воспалительной реакции).
  6. Неспецифические артралгии.
  7. Сколиоз.
  8. Боль в спине.
  9. Хондромаляция надколенника.
  10. Остеоартроз.
  11. Фибромиалгия.
  12. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
  13. Карпальный и тарзальный туннельный синдромы.
  14. Акропарестезия.
  15. Синдром грудного выхода.
  16. Плоскостопие.
  17. Синдром Рейно.
  18. Задержка моторного развития (у детей).
  19. Врожденный вывих бедра.

ГМС требует тщательного клинического анализа и дифференцированного диагностического подхода. Немаловажную роль в диагностике ГС играет оценка фенотипических маркеров ДСТ. При наличии сопутствующей гиперрастяжимости кожи (диагностируемой при толщине кожной складки над ключицами > 2 см), атрофичных рубцов, повышенной ранимости кожи, в первую очередь, следует думать о классическом варианте синдрома Элерса-Данло (СЭД) (I/II подтип по классификации Villefranche, 1997). Наличие же врожденного вывиха суставов свидетельствует в пользу артрохалазического типа (VII подтип). Обширные кровоподтеки на коже и/или семейный анамнез сосудистых или кишечных разрывов или внезапной смерти являются признаками сосудистого подтипа СЭД (IV). Если умеренная гипермобильность суставов сочетается с характерным внешним обликом, подвывихом хрусталика и/или дилатацией аорты или аневризмой, необходимо думать о синдроме Марфана. Та же клиническая комбинация без глазных и кардиальных проявлений свидетельствует в пользу гипермобильного подтипа СЭД (III). В настоящее время не определены генетические и нозологические границы между гипермобильным типом СЭД и ГС. Кроме того, было показано, что у пациентов с III подтипом СЭД и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin-X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin-X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [7]. Идентификация мутаций генов Тenascin-X является важной моделью изучения генетической основы ГС.

Клиническая картина несовершенного остеогенеза характеризуется повышенной ломкостью костей, переломы возникают при небольших нагрузках или спонтанно. Клиническая картина заболевания не ограничивается патологией скелета. Синие склеры, низкий рост, разрушение дентина зубов, прогрессирующая тугоухость в детском и юношеском возрасте, контрактуры, мышечная гипотония и повышенная частота пупочных и паховых грыж, врожденных пороков сердца и нефролитиаза – характерный комплекс патологических изменений при несовершенном остеогенезе. Другие характерные признаки в сочетании с ГМС могут указывать на наличие псевдоахондроплазии (PSACH), синдрома Ларсена, мышечной дистрофии Ульриха и др.

Биохимические и генетические нарушения при ДСТ

Наряду с клинической оценкой ДСТ в диагностике заболевания важную роль играют биохимические методы исследования. Они позволяют оценить состояние обмена соединительной ткани, уточнить диагноз, прогнозировать течение заболевания. Наиболее информативным является определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче, а также лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови. Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов [8].

Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна. Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител кфибронектину и коллагену [8]. Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций. Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики СЭД или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V. В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов.

Алгоритм обследования пациента с гипермобильностью суставов представлен на рис. 1.


Рисунок 1. Алгоритм диагностики гипермобильности суставов

Возможности лечения ДСТ

Лечение ГМС при отсутствии жалоб не требует специальных мероприятий. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентациюи исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и как следствие – исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при болевом синдроме показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов и анальгетиков. С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений ГС основным направлением терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения ДСТ. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани [8].

Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ. На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния [12]. Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером ГС. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса [13].

Необходимо отметить, что ДСТ имеет, как правило, прогрессирующий характер и лежит в основе формирования соматической патологии. Последняя нередко выходит на первый план и определяет прогноз основного заболевания. Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений ДСТ, в том числе ГС.

Источник medi.ru

Синдром гипермобильности – это такое состояние суставов, при котором амплитуда их движений значительно превышает нормальные, физиологические показатели. В зависимости от эластичности и способности к растяжению капсулы, сухожилия и связки, определяется степень подвижности. Врачи сходятся во мнении, что гипермобильность передается по наследственной линии, ввиду того, что ребенок получает коллаген, отличающийся от нормального по структуре, а именно он выступает основой соединительно-тканного белка.

Учитывая такую особенность, у людей и наблюдается повышенная растяжимость волокон. Синдром провоцирует быстрое изнашивание и разрыв поверхности сустава, а также окружающих его тканей. На фоне этого могут возникать симптомы гипермобильности, но это лишь медицинские предположения, и точного ответа у врачей все же нет. Основываясь на данных статистики и проведенных исследованиях, ученые заверяют, что если человека слишком часто использует гипермобильность суставов, то происходит усиление симптоматики. Также стоит отметить, что синдром квалифицируют как состояние доброкачественного характера, однако он является провокатором развития многих опасных патологий. Рассмотрим более детально, что это такое гипермобильный синдром суставов.

Клиника

Гипермобильность суставов колена

Изучая клиническую картину разных пациентов с представленным синдромом, специалисты отмечают, что и у детей, и у взрослых присутствует выраженное чувство дискомфорта в суставах, особенно сильно симптомы проявляются после физической активности, а также в период роста костных структур.

В большинстве случаев неприятные ощущения присутствуют в ногах, но могут локализоваться и в верхних конечностях. Боли в суставах чаще поражают коленное сочленение, но были случаи, что пациент жалуется на дискомфорт в голеностопе. Те люди, которые занимаются профессионально спортивной деятельностью, также страдают от отека мягких тканей и выпота суставов.

Результаты гистологических исследований подтверждают отсутствие воспалительных процессов, а общая клиническая картина очень похожа на состояние после травмы. Состав синовиальной жидкости отличается малым количеством белка и других клеток. Степень поражения, в большинстве случаев, остается в пределах нормы, что позволяет пациенту продолжить занятия любимым видом спорта.

Как уже говорилось ранее, основное число клинических случаев этой патологии классифицируют как врожденное состояние суставов, однако синдром гипермобильности не является самостоятельной болезнью. Повышенная подвижность суставных узлов возникает на фоне патологического состояния окружающей соединительной ткани, которая является основным составным элементом связок и суставов.

Характерным является еще и тот факт, что в большинстве случаев, даже когда опытные специалисты тщательно проводят все необходимые исследования, выявить патологии соединительной ткани не представляется возможным. В этом случаев врачи диагностируют нарушение развития тканей. Симптоматика в отношении суставов будет типичной, однако прогноз благоприятный, что обусловлено низкой вероятностью развития осложнений.

Патология часто бывает у балерин и гимнастов

Иногда диагностируют повышенную подвижность суставов, созданную искусственным путем. Подобное состояние диагностируют у профессиональных спортсменов, которые занимаются гимнастикой или акробатикой. Подобную способность суставов стараются развить и балерин, путем повышенных тренировок, направленных на растяжение мышечно-связочного аппарата. Таким образом, удается повысить эластичность и улучшить гибкость тела.

Но стоит отметить, что даже чрезмерные и продолжительные тренировки обычного, здорового человека, не будут давать таких результатов, как при гипермобильности. Поэтому искусственно созданное состояние врачами рассматривается как патология.

Критерии

Существуют определенные параметры оценивания степени гипермобильности суставов:

  1. Пассивное сгибание сустава пятого пальца в области пястно-фалангового соединения в обе стороны;
  2. Пассивное сгибание первого пальца в сторону предплечья при движении в лучезапястном суставе;
  3. Переразгибание локтевого и/или коленного сустава более чем на 10 градусов;
  4. При наклоне вперед, упираясь ладонями в пол, но колени не согнуты.

Чтобы врач поставил диагноз гипермобильность, у пациента должны наблюдаться три любых показателя. Говоря об оценке, то здесь используют шкалу от 1 до 9, где наименьшее число говорит о патологической способности к переразгибанию. Показатель до двух считается нормой.

Также для более точного оценивания прибегают к помощи градуированной шкалы, по которой оценивают движения в каждом суставе от 2 до 7, однако такая методика редко практикуется.

У детей

Каждый ребенок, который имеет особенность в виде гипермобильности суставов, может высказывать различные жалобы относительно возникающего дискомфорта в опорно-двигательном аппарате. Чаще всего они говорят о болезненных ощущениях в области патологических суставов, которая проявляется после физической нагрузки, в которой участвуют гипермобильные сочленения. Боль появляется в одном или нескольких суставах, при этом может быть симметричной или генерализованной.

Заболевание верхних конечностей у ребенка

В большинстве случаев симптоматика возникает в суставе колена, но пораженными могут быть любые сочленения, включая позвоночный столб. Боль, чаще всего, проходит самостоятельно, но после перенапряжения вновь возникает. В редких случаях пациенты младшей возрастной группы высказывают жалобы на боли в мышцах, спазмы и прочий дискомфорт, не относящийся к суставам.

Говоря о связи патологии с заболевания сердечной или сосудистой системы, стоит отметить, что гипермобильный синдром выявляют у детей, которые страдают от порока митрального сердечного клапана. Ведь именно в этом случае патология поражает соединительную ткань. Постепенно, пока ребенок растет, происходит созревание и укрепление соединительной ткани, соответственно, симптоматика синдрома снижается.

Причины

В медицине рассматривают множество теорий относительно вероятности возникновения синдрома. Большинство ученых сходятся к тому, что наиболее возможной причиной повышенной подвижности сустава является растяжимость коллагена. А все дело в том, что именно он является составной частью мышц, связок, хрящей и прочих структурных тканей. При растяжении волокон коллагена больше нормального, суставы могут выполнять большую амплитуду движений, что провоцирует слабость связок.

Стоит отметить, что синдром гипермобильности – это явление достаточно распространенное, и в медицинской практике подобное состояние диагностируют у 15% населения. Однако при этом врачи его фиксируют не каждый раз, потому как симптомы выражены недостаточно, а пациенты склонны думать, что у них слабые связки.

Говоря о детской патологии, то большинство случаев имеет прямую связь с нарушением обменных процессов, малым употреблением витаминов в пищу, а также стремительным ростом. Также врачи отмечают, что основная часть пациенток – это представительницы слабого пола. Люди старшей возрастной группы практически не страдают от гипермобильности.

Также представленный синдром нередко развивается в совокупности с некоторыми патологиями. Рассмотрим подробнее, какие заболевания могут вызвать гипермобильность.

Синдром Марфана. Эта патология является наиболее распространенным провокатором развития гипермобильности суставных сочленений. Именно с ним связывали практически все случаи слабых связок, которые удавалось диагностировать. Характерной особенностью для пациентов является излишняя худоба, они высокие, их верхние конечности удлиненные и достаточно подвижные, суставы излишне гибкие. В некоторых случаях может показаться, что их конечности словно резиновые, а в особенности пальцы рук.

Синдром Элерса-Данлоса. Врачи совсем недавно начали проводить параллель между этим заболеванием и чрезмерной подвижностью суставов у людей. Необходимо сказать, что при такой патологии люди имеют очень большой диапазон движений в суставах, а еще избыточный уровень эластичности кожных покровов.

Несовершенный остеогенез. Эта патология имеет довольно неблагоприятный прогноз. Основным симптомом является повышенная слабость мышечно-связочного аппарата человека. Однако кроме этого пациенты еще подвержены высокому риску нарушения целостности костных структур, потери слуха.

Иногда можно наблюдать симптомы разболтанности суставов в период вынашивания ребенка. Конечно, беременность нельзя назвать болезнью, но в этот период в организме женщины происходят серьезные изменения гормонального фона. У девушек можно отметить повышенный уровень выработки гормона релаксина, который увеличивает эластичность и растяжимость связок.

Основной функцией этого гормона является подготовка лонных суставов к растяжению в процессе родовой деятельности, однако действие релаксина распространяется на все сочленения, а не на конкретный сустав, поэтому может отмечаться у беременных гипермобильность, которая проходит после родов.

Симптомы

Сразу нужно сказать, что все признаки представленного синдрома будут иметь прямую связь суставным аппаратом. Поэтому, если у человека наблюдается состояние повышенной подвижности, он будет высказывать такие жалобы:

Боль в суставах

  1. Постоянное присутствие болевых ощущений в области пораженного сустава, которые возникают даже при незначительной травме или несильной физической нагрузке. В большинстве случаев синдрому подвергаются коленные и голеностопные суставы.
  2. Нередко у больных диагностируют вывихиили подвывихи суставов.
  3. Также могут диагностировать синовит – воспалительный процесс оболочки, выстилающей сустав. Важным моментом является наличие связи с ранее полученным перенапряжением или травмой.
  4. В области грудного отдела позвоночного столба присутствуют постоянные болевые ощущения.
  5. Сколиоз (искривление позвоночного столба). Характерно еще то, что даже когда человек будет принимать правильную позу за столом. И никогда не будет носить сумку на одном плече, болезнь у него проявится очень рано, а степень искривления значительная.
  6. В мышцах всегда присутствует чувство боли.

По этим признакам можно заподозрить развитие синдрома.

Диагностика

Если вы обратились к квалифицированному специалисту, то высока вероятность что синдром гипермобильности будет диагностирован на первом же приеме. Все, что необходимо сделать врачу – это провести тщательный сбор анамнеза, узнать, на что жалуется пациент, провести параллель между жалобами и нагрузками, травмами. Также понадобится провести специально тестирование:

  • сначала больного просят попробовать достать большим пальцем до внутренней стороны предплечья;
  • после этого предлагают достать мизинцем наружную часть руки;
  • затем пациент встает, и пробует дотянуться ладонями до пола, не согнув колени;
  • на последнем этапе смотрят, что происходит с локтями и коленями, когда рука выпрямлена (при наличии синдрома они прогибаются в другую сторону).

В тех ситуациях, когда у врача есть подозрения на иную патологию соединительной ткани, пациенту будет назначена дополнительная диагностика. Среди методик чаще всего используют:

  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию;
  • биохимическое исследование крови;
  • консультацию узких специалистов: кардиолог, окулист, ревматолог.

Больному следует запомнить, что наличие синдрома гипермобильности является лишь явным признаком патологии соединительной ткани, а от этого могут пострадать и другие внутренние органы. Поэтому нередко люди жалуются на плохую работу сердца, наличие в ушах постороннего шума и слабости в мышцах.

Лечение

Если пациенту поставили четкий диагноз гипермобильность суставов, тогда разработка тактики терапевтического процесса будет основана на первопричине развития патологического состояния, интенсивности симптомов и болезненных ощущений. Также стоит знать, что спровоцировать инвалидность представленный синдром не может, а если врач разработает корректную схему лечения, то пациент быстро восстановится.

Прежде всего, для получения устойчивого эффекта, больному рекомендуется максимально снизить физические нагрузки, после которых он начинает чувствовать боль и дискомфорт в области пораженного сустава. Если некоторые сочленения дают сильнейшую боль, тогда потребуется ношение специальных медицинских фиксаторов – эластичных ортезов, наколенников или налокотников, в зависимости от зоны.

При сильном болевом синдроме показана медикаментозная терапия. Чаще всего для улучшения состояния пациента врачи назначают Дексалгин, Кетанов или Анальгин. Не меньшим терапевтическим и болеутоляющим эффектом обладают согревающие мази местного применения, а также средства в виде растирок, которые содержат нестероидные противовоспалительные компоненты.

Особую роль в лечении может сыграть физиотерапия. Очень эффективно использование полезных грязей, лазеротерапии, парафинолечения и прочее.

Также стоит сказать, что излишний уровень подвижности суставов можно купировать специальной медицинской лечебной физкультурой или ЛФК. В комплексе врач предложит выполнение правильных гимнастических упражнений, которые помогут сделать сустав устойчивым и прочным, за счет развития упругости мышц.

Таким образом, упражнения будут подбираться не только для того чтобы заставить суставы сгибаться или разгибаться, а еще и напрягать мышцы. Лучше всего подойдут действия, где задействована статика и сила, при этом ритм выполнения должен быть медленным, но отягощения использовать нельзя.

Источник nogi.guru

Комментировать
0
31 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector